Revista Diário - 29ª Edição

Viver Bem Doutor JoséS6vlo S. Ferreira Médico hematologista especialista pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo com título de especialista pela ABHH ( Associação Brasileira deHematologia, Hemoterapia eTerapia Celular) Hemofilia A hemofilia é um distúrbio hemorrágico genético- hereditário que afeta os homens e, muito rara- mente, as mulheres. Segundo dados atualizados do Ministério da Saú- de, no Brasil temos cerca de 11.000 pacientes com diagnóstico de hemofilia. Esse distúrbio hemorrágico pode ser classificado em A e B (Doença de Cristmas). No tipo A ocorre au- sência, deficiência ou redução do fator VIII da coagu- lação, enquanto que no tipo B, ocorre deficiência, au- sência ou redução do fator IX. A hemofilia A é 5 vezes mais prevalente que a he- mofilia B, e ambas são consideradas grave quando a atividade do fator de coagulação envolvido é inferior a 1% em relação a sua atividade normal (isso é deter- minado através de exame de sangue), leve quando a atividade do fator é superior a 5% e moderada quando a atividade do fator está entre 1 e 5%. Em geral é identificada nos primeiros anos de vida quando a criança começa a se locomover de forma mais independente e está mais exposta a traumas ou sobrecargas em regiões como as articulações, por exemplo (particularmente as que sustentam mais pe- sos, como os joelhos e tornozelos). Cerca de 50% dos pacientes com hemofilia tem doença grave, estão mais expostos a sangramentos es- pontãneos e necessitam frequentemente de tratamen- to. Os sangramentos internos, sem duvida são os mais temidos, porque diferentemente dos sangramentos cau- sados por ferimentos, podem não ser imediatamente Revista DIÁRIO - Edição 29- 51 notados havendo demora no início do tratamento. A hemorragia pode ocorrer em qualquer lugar do corpo e pode danificar articulações, ossos, nervos e outros tecidos. Podem ocorrer também na boca, nariz, face, garganta e pescoço, e em todos esses casos deve haver atendimento médico imediato. Não há cura para a hemofilia, no entrando existem terapias de controle de sangramentos, basicamente, compostas por uso de fatores de coagulação derivados do plasma humano ou desenvolvidos através de técni- cas recombinantes, que possibilitam ao hemofílico a condução de uma vida relativamente normal, com me- nos limitações. A atuação dos pais e familiares ao diagnóstico e ao longo do desenvolvimento dessas crianças é de funda- mental importância para a melhoria na qualidade de vida desses pacientes. Medidas como escolher brin- quedos e roupas adequadas, socialização, pratica de exercícios físicos que causem menor impacto como na- tação, e até discussão de temas como sexualidade, ca- samento e planejamento familiar, devem ser cuidado- samente tratamentos e abordados em conjunto com fa- miliares, pacientes e equipe multiprofissional. Vale ressaltar, que esses pacientes devem ser ca- dastrados nos centros de tratamento, em geral He- mocentros ou Hospitais Regionais de referência, on- de serão acompanhados por equipe especializada no tratamento de coagulopatias e equipe multidiscipli- nar. O tratamento é fornecido gratuitamente pelo SUS. Em caso de sintomas, procure sempre um mé- dico especialista.